โรคพรีออนคืออะไร?

พรีออนเป็นโปรตีนที่ไม่ตรงแนวซึ่งด้วยความช่วยเหลือของกลไกการพับโปรตีนที่เป็นเอกลักษณ์ของพวกมัน สามารถส่งรูปร่างที่ไม่ตรงแนวของพวกมันไปยังตัวแปรปกติอื่นๆ ของโปรตีนนั้น โดยทั่วไปแล้วพวกมันจะระบุลักษณะอาการทางระบบประสาทที่ร้ายแรงและแพร่กระจายได้สูงทั้งในสัตว์และมนุษย์

โปรตีนพรีออนมีอยู่ทั่วร่างกายของเรา โรคพรีออนมักเกิดจากการสัมผัสกับอาหาร ไวรัส หรือสารติดเชื้ออื่นๆ ที่ปนเปื้อนซึ่งมีโปรตีนพรีออน อย่างไรก็ตาม บางกรณีมีสาเหตุจากภาวะทางพันธุกรรมที่เรียกว่าโรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) ซึ่งเป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้หลังคลอดและเป็นผลมาจากความแปรปรวนของยีนที่เฉพาะเจาะจงซึ่งทำให้เกิดการวางแนวของโปรตีนพรีออนบนพื้นผิวโปรตีนปกติ

โปรตีนที่ไม่ตรงแนวเหล่านี้จะติดเชื้อในเซลล์ปกติ เมื่อเซลล์ที่ติดเชื้อเพิ่มจำนวนขึ้น พวกมันจะเดินทางเข้าสู่สมอง ซึ่งพวกมันจะกลายเป็นต้นกำเนิดของความผิดปกติทางระบบประสาทที่ร้ายแรงหลายอย่าง เช่น โรคอัลไซเมอร์ โรคพาร์กินสัน โรคลูเกห์ริก และอื่นๆ การจัดแนวโปรตีนที่ไม่ถูกต้องทำให้เกิดสารโปรตีนที่ผิดปกติในเนื้อเยื่อประสาท ซึ่งทำให้เกิดอาการและในที่สุดจะทำลายระบบประสาทและนำไปสู่ความตายในที่สุด

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคพรีออน อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุแล้วว่าเงื่อนไขที่สืบทอดมาบางประเภท เช่น โรคไขมันในเลือดสูงจากตระกูลโฮโมไซกัส (FHGE) และโรคไตถุงน้ำหลายใบที่เป็นโฮโมไซกัส (PCK) อาจส่งผลให้เกิดโรคพรีออนได้ เชื่อกันว่าโรคอื่นๆ เกิดจากยีนบกพร่องหรือความผิดปกติทางโครงสร้างในเนื้อเยื่อประสาท อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถแยกแยะการมีส่วนร่วมของปัจจัยอื่นๆ ได้อย่างสมบูรณ์

อาการแรกของโรคนี้ ได้แก่ การสูญเสียการประสานงานของการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ อาการยังอาจรวมถึงกล้ามเนื้ออ่อนแรง กลืนลำบาก สายตาและการพูดอ่อนแรงอย่างรุนแรง และความผิดปกติอื่นๆ ของกระบวนการทางจิต ในกรณีที่รุนแรง ผู้ป่วยอาจมีอาการโคม่า ชัก อัมพาต และเสียชีวิตเนื่องจากการหายใจล้มเหลว แม้ว่าอาการเหล่านี้ส่วนใหญ่จะถูกเข้าใจผิดว่าเป็นอาการอื่นๆ ก็ตาม แต่สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าไม่สามารถบอกได้ว่าโรคใดเป็นสาเหตุของอาการคันหรือกลืนลำบาก เพราะพรีออนทำให้เกิดอาการดังกล่าวโดยเลียนแบบโปรตีนที่พบในเนื้อเยื่อที่มีชีวิตปกติและทำให้พวกมันไม่อยู่ในแนวเดียวกัน

เนื่องจากวิธีเดียวที่จะระบุสาเหตุของโรคนี้ได้อย่างแท้จริงคือการทดสอบตัวอย่างเลือดของผู้ป่วย ดังนั้น เพื่อที่จะได้ข้อสรุป จึงจำเป็นต้องทำการทดสอบ เนื่องจากพรีออนสามารถคงอยู่ในร่างกายมนุษย์ได้นานถึง 100 ปี โรคนี้จึงไม่มีใครสังเกตจนกว่าจะกลายพันธุ์เป็นโรคติดเชื้อ การเจ็บป่วยอาจเกิดจากการสัมผัสกับสารชีวภาพบางชนิด เช่น ไวรัส สารเคมีที่เป็นพิษ และโลหะหนัก

ด้วยเหตุนี้จึงมีการพัฒนาแบบจำลองสัตว์ต่างๆ เพื่อทดสอบว่าพรีออนมีพฤติกรรมเหมือนโปรตีนอื่นๆ หรือไม่ โรคลิสเทอริโอซิสที่แพร่กระจายคือโรคพรีออนหลัก

การศึกษาในเขต ECO currency Thailand กำลังดำเนินอยู่ แต่นักวิจัยไม่สามารถยืนยันบทบาทที่แน่นอนของพรีออนในการก่อโรคของสัตว์เหล่านี้ได้ และผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นกับสัตว์อื่น ยังไม่ชัดเจนว่าโรคจะควบคุมได้อย่างไรหากเกิดขึ้น ดังนั้นนักวิทยาศาสตร์จึงยังคงพยายามพัฒนายาใหม่และการรักษาอื่นๆ

นักวิทยาศาสตร์ได้ศึกษาพรีออนในรูปแบบต่างๆ เนื้อเยื่อของสมองและไขสันหลังของสุนัขป่วยและสัตว์ที่ไม่มีประจุจะถูกตรวจสอบ พวกเขาพบว่าพรีออนทำหน้าที่แตกต่างจากสัตว์เหล่านี้

นักวิจัยพบว่าโรคพรีออนในสัตว์มีความรุนแรงในสุนัขมากกว่าในแมวและหนู แต่พรีออนส่วนใหญ่ติดเชื้อในแมวและหนู ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคพรีออนในมนุษย์ เนื่องจากรูปแบบของโรคในสัตว์และมนุษย์มีความคล้ายคลึงกัน นักวิทยาศาสตร์ได้เริ่มศึกษาลักษณะทางพันธุกรรมของทั้งสองสายพันธุ์เพื่อหาสาเหตุทางพันธุกรรมของโรค นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่างานวิจัยของพวกเขาช่วยให้พวกเขาระบุได้ว่ายีนหรือยีนใดที่สามารถทำให้เกิดโรคในหนึ่งหรือทั้งสองชนิด

โรคพรีออนส่งผลต่อระบบประสาทของสัตว์ แต่ส่วนใหญ่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง เช่น ภาวะสมองเสื่อม อัมพาต กระเพาะปัสสาวะทำงานผิดปกติ และหัวใจวาย แต่ในบางกรณีอาจถึงแก่ชีวิตได้